2015/07/29

Polineuropatía idiopática aguda (síndrome de Guillain-Barré)

BASES PARA EL DIAGNÓSTICO

Polirradiculoneuropatía progresiva aguda o subaguda. La debilidad es más grave que los trastornos sensoriales. La disautonomía aguda puede poner en peligro la vida.

Esta polirradiculoneuropatía aguda o subaguda aparece a veces después de enfermedades infecciosas, inoculaciones o procedimientos quirúrgicos. Existe una relación con enteritis previa por Campylobacter jejuni. Es probable que dicho trastorno tenga un origen inmunitario, pero se desconoce el mecanismo preciso.
Manifestaciones clínicas A. Signos y síntomas
El principal síntoma es la debilidad, cuya intensidad varía mucho en distintos pacientes y a menudo es más marcada en regiones proximales, con distribución simétrica. Por lo regular, comienza en las extremidades inferiores y se extiende de manera variable, pero con frecuencia afecta las extremidades superiores y uno o ambos lados de la cara. También pueden afectarse los músculos respiratorios o de la deglución. Los síntomas sensoriales suelen ser menos notorios que los motores, pero es frecuente que haya parestesias y disestesias distales y varios pacientes tienen dolor neuropático o radicular. Muchas veces también hay trastornos autonómicos, los cuales quizá sean intensos y, en ocasiones, ponen en peligro la vida; incluyen taquicardia, arritmias cardiacas, hipotensión o hipertensión, rubor facial, anomalías en la transpiración, disfunción pulmonar y alteración del control de los esfínteres. Los subtipos axónicos del síndrome (neuropatía motora axónica aguda [AMAN, acute motor axonal neuropathy] y la neuropatía sensorial y motora axónica aguda [AMSAN, acute motor and sensory axonal neuropathy]) son causados por anticuerpos contra los gangliósidos localizados en la membrana axónica, incluidos los anticuerpos anti-GM1, anti-GM1b, anti-GD1a, anti- GD1b y (en la neuropatía motora axónica aguda) anti-GalNACGD1a. El síndrome de Miller Fisher, otro subtipo, se caracteriza por la tríada clínica de oftalmoplejía, ataxia y arreflexia, la cual se relaciona con anticuerpos anti-GQ1b.
B. Estudios de laboratorio
 Es característico que el líquido cefalorraquídeo tenga una concentración alta de proteínas con contenido normal de células, pero estos cambios pueden tardar dos o tres semanas en desarrollarse. Es probable que los estudios electrofisiológicos revelen anomalías evidentes, las cuales no siempre son paralelas al cuadro clínico en relación con el tiempo. El estudio anatomopatológico muestra desmielinización primaria o, con menor frecuencia, degeneración de los axones. _
 Diagnóstico diferencial Cuando se establece el diagnóstico, la anamnesis y los estudios de laboratorio adecuados deben descartar la posibilidad de neuropatías por porfiria, difteria o toxinas (metales pesados, hexacarbono, organofosforados). La evolución temporal descarta otras neuropatías periféricas. También deben considerarse poliomielitis, botulismo y parálisis por garrapatas, ya que éstos causan debilidad de inicio agudo. La presencia de signos piramidales, deficiencia motora muy asimétrica, nivel sensorial marcado o trastorno temprano de esfínteres sugieren una lesión medular focal. _
 Tratamiento
El régimen terapéutico con prednisona no surte efecto y puede prolongar el tiempo de recuperación. La plasmaféresis es útil; lO mejor es realizarla en los primeros días de la enfermedad y reservarla para casos graves o con progresión rápida o aquellos con alteración ventilatoria. La inmunoglobulina intravenosa (400 mg/ kg/día por cinco días) también es útil e impone menos carga al sistema cardiovascular que la plasmaféresis. Los pacientes deben ingresar a la unidad de cuidados intensivos si su capacidad vital forzada va en descenso; la intubación se considera cuando la capacidad vital forzada llega a 15 ml/kg, si hay disnea evidente o si disminuye la saturación de oxígeno. La eliminación de secreciones respiratorias y la fisioterapia torácica ayudan a prevenir las atelectasias. La hipotensión notoria responde a la restitución de volumen o fármacos presores. Debe considerarse la heparina en dosis bajas para prevenir la embolia pulmonar. Cerca del 3% de los individuos con polineuropatía idiopática aguda tiene una o más recurrencias con cuadro clínico similar, algunas veces varios años después de la enfermedad inicial. El tratamiento con intercambio plasmático puede mejorar la polineuropatía inflamatoria crónica y recurrente. _
Pronóstico
Al final, la mayoría de los pacientes tiene una buena recuperación, pero ésta puede tardar muchos meses y cerca del 20% de ellos presenta discapacidad persistente. _
.  Polineuropatía inflamatoria crónica
La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, un trastorno adquirido mediado por mecanismos inmunitarios, tiene un cuadro clínico similar al del síndrome de Guillain-Barré, excepto que evoluciona con recurrencias o progresión constante a lo largo de meses o años y es menos frecuente la disfunción autonómica. Puede manifestarse como un trastorno sólo motor o con alteraciones mixtas sensorimotoras. En la modalidad recurrente, tal vez haya recuperación parcial después de algunas recurrencias, pero en otros casos no hay recuperación entre las exacerbaciones. Aunque son posibles las remisiones espontáneas después de cierto tiempo, el trastorno sigue con frecuencia una evolución de deterioro progresivo que conduce a la discapacidad funcional grave. Los estudios electrodiagnósticos muestran disminución notable de la velocidad de conducción motora y sensorial, así como bloqueo de conducción focal. También son posibles signos de desnervación parcial por degeneración axónica secundaria. La biopsia nerviosa muestra infiltrados inflamatorios perivasculares crónicos en el endoneurio y el epineurio, sin evidencia concomitante de vasculitis. Sin embargo, un resultado normal en la biopsia nerviosa o la presencia de anomalías inespecíficas no descartan el diagnóstico. Los corticoesteroides pueden detener o revertir el deterioro progresivo. Por lo general, el tratamiento se inicia con prednisona, 60 a 80 mg/día y se continúa durante dos a tres meses o hasta obtener una respuesta definida. Si no se consigue una reacción luego de tres meses de tratamiento, puede intentarse una dosis más alta. En los casos con respuesta, la dosis se reduce de forma gradual, pero la mayoría de los pacientes se vuelve dependiente de los corticoesteroides y a menudo requiere prednisona, 20 mg/ día en días alternos por un periodo prolongado. Puede suministrarse inmunoglobulina intravenosa (IVIG, intravenous immunoglobulin) en lugar o además de los corticoesteroides y es mejor usarla como tratamiento inicial en los síndromes motores puros. Cuando la inmunoglobulina intravenosa y los corticoesteroides no surten efecto, está indicado el intercambio plasmático. Pueden agregarse fármacos inmunosupresores o inmunomoduladores (como azatioprina) cuando la respuesta a otras medidas es ineficaz o para disminuir la dosis de sostén de los corticoesteroides. También es importante el tratamiento sintomático.

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